IgA nefropatie (IgA-N) je nejčastější primární chronickou glomerulonefritidou. Vyskytuje se jako primární onemocnění, zřídka je sekundárním projevem chronických nemocí jater, střev, kůže či pojiva. V patogenezi, která není dosud zcela objasněna, se uplatňuje nadprodukce polymerního IgA1. Diagnostický je imunofluorescenční nález difuzních depozit IgA v mesangiu glomerulů. IgA-N se v době stanovení diagnózy projevuje jedním ze 6 klinických syndromů. Nejčastějšími z nich jsou intermitentní či trvalá mikrohematurie nebo rekurentní makrohematurie. Průběh IgA-N je různorodý - u poloviny nemocných přetrvává patologický močový nález při zachované funkci ledvin, druhá polovina směřuje do chronické renální insuficience či selhání. S nepříznivou prognózou jsou spojené: mužské pohlaví, vyšší věk, chybění makrohematurie, přítomnost hypertenze, významné proteinurie, závažnější mesangiální a extrakapilární proliferace, glomerulosklerózy tubulointersticiálních a cévních změn.

V léčbě se uplatňují inhibitory ACE, kortikosteroidy a rybí tuk. O způsobu léčby rozhoduje velikost proteinurie, úroveň ledvinové funkce a histologický nález. V případě rychle progredující IgA-N se doporučuje kombinace kortikosteroidů a cyklofosfamidu. Přítomná ledvinová nedostatečnost se léčí podle stupně závažnosti konzervativním způsobem nebo náhradou funkce ledvin dialýzou či transplantací.

IgA Nephropathy

IgA nephropathy (IgA-N) is the most frequent primary chronic glomerulonephritis. It occurs as a primary disease. IgA-N is, in some rare instances, a secondary manifestation of chronic liver, intestinal, skin, or connective tissue diseases. Its pathogenesis is not yet fully understood, particularly the overproduction of the polymeric IgA1. The immunofluorescent finding of diffuse mesangial deposits of IgA is diagnostic. At the time of establishment of the diagnosis IgA-N manifests itself by one of six clinical syndromes. Intermittent or permanent microhematuria or recurrent macrohematuria are the most frequent of these. The course of IgA-N is heterogeneous, one being a pathological urinary finding with a normal renal function persisting in one half of patients, and another being a progression to chronic renal insufficiency or failure. An unfavourable prognosis is associated with male sex, older age, absence of macroscopic hematuria, presence of hypertension, significant proteinuria, marked mesangial and extracapillary proliferation, glomerulosclerosis and vascular lesions.

ACE inhibitors, corticosteroids and fish oil are used in the treatment of IgA-N. The amount of proteinuria, the level of renal function and the histological findings determine the form of treatment. In the case of rapidly progressive IgA-N a combination of corticosteroids with cyclophosphamide is recommended. The renal insufficiency is treated according to the degree of its severity and this treatment can range from conservative to renal replacement methods.

Open full article

References