Ortostatická hypotenze  u Shyova-Dragerova syndromu

Interní Med. 2010; 12(7-8): 382-384

Ortostatická hypotenze u Shyova-Dragerova syndromu

MUDr.Tomáš Vařeka, MUDr.Magdaléna Dušejovská, MUDr.Jaroslav Macášek, prof.MUDr.Aleš Žák, DrSc., doc.MUDr.Miroslav Zeman, CSc.: IV. interní klinika, 1. lékařská fakulta Univerzity Karlovy v Praze a VFN, Praha

Chronickou arteriální hypotenzí nazýváme stavy s dlouhodobě zjišťovanými hodnotami krevního tlaku (TK) < 100/65 mm Hg. Nacházíme

ji při organickém poškození centrálního nervového systému (CNS) nebo u chorob periferního nervového systému (PNS), nejčastěji se

setkáme s hypotenzí navozenou iatrogenně medikamenty. Klinicky nejvýznamnější je ortostatická hypotenze, která pacienty značně

omezuje v běžných denních činnostech. Případ pacienta s organickým postižením CNS – Shyovým–Dragerovým syndromem (SDS), s limitujícím

symptomem ortostatické hypotenze, je popsán v následující kazuistice. SDS je vzácný a závažný typ autonomní vegetativní

dysfunkce, jenž je také znám pod názvy multisystémová atrofie (MSA) či neurogenní ortostatická hypotenze. Jedná se o soubor příznaků

vyplývajících z postižení autonomního nervového systému. Charakteristickými znaky jsou právě ortostatická hypotenze, dále bradykardie,

porucha akomodace, anhidróza, porucha sekrece slz a slin, dysmotilita gastrointestinálního traktu (GIT) a porucha vyprazdňování

močového měchýře. Patofyziologickým podkladem onemocnění jsou neurodegenerativní změny CNS v oblasti mozkového kmene

s následnou atrofií a patologickým ukládáním alfa-synukleinu v těchto částech CNS. Prognóza je závažná, onemocnění zhoršuje kvalitu

života a významně zkracuje přežívání nemocných.

Klíčová slova: Shyův–Dragerův syndrom, multisystémová atrofie, ortostatická hypotenze, katecholaminy, autonomní dysfunkce

Orthostatic hypotension in Shy-Drager syndrome

Chronic arterial hypotension refers to states when the blood pressure (BP) readings are below < 100/65 mm Hg in a long term. It is encountered

in organic damage to the central nervous system (CNS) or in diseases of the peripheral nervous system (PNS); drug-induced

hypotension is most commonly seen. Of major clinical significance is orthostatic hypotension that significantly limits the patients in their

activities of daily living. A case of a patient with organic damage to the CNS, Shy-Drager syndrome (SDS), with orthostatic hypotension as

a limiting factor, is described in the present case report. SDS is a rare and serious type of autonomic vegetative dysfunction, also referred

to as multiple system atrophy (MSA) or neurogenic orthostatic hypotension. It is a group of symptoms caused by the involvement of the

autonomic nervous system. The characteristic features are orthostatic hypotension, bradycardia, accommodation disorder, anhidrosis,

impaired tear and saliva secretion, gastrointestinal tract (GIT) dysmotility and voiding dysfunction. The underlying pathophysiology of

the disease involves neurodegenerative changes in the CNS in the brainstem region with resulting atrophy and pathological deposits

of alpha-synuclein in these CNS areas. The prognosis is serious; the disease decreases the quality of life and significantly reduces the

survival of patients.

Keywords: Shy-Drager syndrome, multiple system atrophy, orthostatic hypotension, catecholamines, autonomic dysfunction

Zveřejněno: 12. srpen 2010 Zobrazit citaci

Vařeka T, Dušejovská M, Macášek J, Žák A, Zeman M. Ortostatická hypotenze u Shyova-Dragerova syndromu. Interní Med. 2010;12(7-8):382-384.

Reference

Horký K. Chronická arteriální hypotenze. In: Aschermann M. Kardiologie, Praha Galén, 2004: 461-463.
Shy M, Drager GA. A neurological syndrome associated with ortostatic hypotension: a clinical - pathologic study. Arch Neurol 1960; 2: 511-527. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
Gilman S, Wenning GK, Low PA, et al. Second consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy. Neurology 2008; 71: 670-676. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
Vanacore N. Epidemiological evidence on multiple system atrophy. J Neural Transm 2005; 112: 1605-1612. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
Ward C. An Ethical Dilemma Involving a Shy-Drage patient: A Case Study. Journal of Neuroscience Nursing, 2006; 38: 6. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
Quinn N, Wenning GK. Multiple system atrophy. Current Opinion in Neurology 1995; 8: 323-326. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
Benarroch EE. New finding on the neuropathology of multiple system atrophy. Autonomic Neuroscience: Basic and Clinical 2002; 96: 59-62. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
Gross G, Nagel-Hiemke M, Krause KH. Plasma Catecholamines During Activation of the Sympathetic Nervous System in a Patient with Shy-Drager Syndrome. J. Neurol. 1980; 224: 125-131. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
Gilman S, Low PA, Quinn N, et al. Consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy. J. Neurol. Sci. 1999; 163: 94-98. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
Wenning GK, Braune S. Multiple System Atrophy. CNS Drugs 2001; 15: 839-852. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
Zámečník L, et al. Renesance autokatetrizace u dysfunkcí dolních močových cest. Česká urologie, 1211-8729, 2000; 4(3): 34-34.
Dušejovská M, Vařeka T, et al. Shyův-Dragerův syndrom - kazuistika. Čas Lék čes 2010; 149: 225-228.