reklama

Předplatné časopisu Interní medicína pro praxi na rok 2018

Konec roku se blíží a je tedy nejvyšší čas na předplacení časopisu Interní medicína pro praxi na rok 2018. Při úhradě předplatného do 15. 12. 2017 získáte jako dárek roční předplatné časopisu NAŠE PŘÍRODA v hodnotě 348 Kč (dárek obdržíte pouze při předplacení tištěné verze).




Pozvánka: INTERNÍ MEDICÍNA PRO PRAXI – XIII. konference ambulantních internistů, IX. Olomouc kazuistická (15.-16. 3. 2018)

Srdečně zveme zájemce z řad odborné veřejnosti na XIII. konferenci ambulantních internistů, která se uskuteční v polovině března 2018 již tradičně v prostorách Clarion Congress Hotelu Olomouc. Prezidentem akce je stále prof. MUDr. Josef Zadražil, CSc., přednosta III. interní kliniky FNOL. Témata jednotlivých přednáškových bloků jsou vybírána s ohledem na zájem lékařů vyjádřený v účastnických anketách – připravujeme pro vás tedy opět pestrý program plný zajímavých témat vztažených k aktuální praxi. Jednotlivé bloky jsou doplněny kazuistikami. Účast na konferenci bude ohodnocena kredity v rámci kontinuálního vzdělávání. Těšíme se na vás v předjarní Olomouci.



Z posledního čísla

Migalastat v terapii Fabryho choroby

MUDr. Lubor Goláň

Fabryho choroba je dědičné onemocnění s multiorgánovým postižením. Specifická léčba doposud spočívala pouze v intravenózní náhradě chybějícího enzymu alfa-galaktosidázy A. V brzké době se na našem trhu objeví perorální léčba migalastatem. Lék je určen jen pro některé mutace s reziduální aktivitou enzymu, na který se lék naváže, enzym stabilizuje a usnadní jeho transport do lyzosomů. Výsledky klinických studií jsou příznivé a naznačují, že by lék mohl výrazně zvýšit kvalitu léčby vybraných pacientů s Fabryho chorobou.

Atypický hemolyticko-uremický syndrom a současné názory na jeho léčbu

prof. MUDr. Romana Ryšavá, CSc.

Atypický hemolyticko-uremický syndrom (aHUS) je relativně vzácnou příčinou trombotické mikroangiopatie (TMA) a představuje 5–10 % všech HUS. Jde o velmi vzácné a život ohrožující onemocnění se systémovými projevy, které, pokud je neléčené, má špatnou prognózou s vysokou morbiditou i mortalitou. Více než 40 % pacientů s aHUS je starších 18 let. Onemocnění je způsobeno alterací funkce některých složek komplementu, kdy dochází k trvalé aktivaci jeho alternativní cesty. Tyto odchylky mohou mít genetický původ, kdy v důsledku mutace v různých genech regulujících komplement dochází k poruše funkce těchto faktorů, nebo se mohou tvořit protilátky proti složkám komplementu. Nejčastěji se setkáváme s mutacemi v genu pro komplementární faktor H (CFH), I (CFI) a B (CFB), které mívají závažnější průběh choroby, naopak prognosticky méně závažné bývají mutace postihující geny pro membránový proteinový kofaktor (MCP) či thrombomodulin (THBD). U dospělých pacientů zůstává iniciální léčbou stále podávání infuzí mražené plazmy (PI) či výměnné plazmaferézy (PE), zatímco u dětí a dospělých závislých či nereagujících na tuto léčbu je lékem volby eculizumab. Jde o humanizovanou monoklonální protilátku proti komplementárnímu faktoru C5, která rychle normalizuje parametry hemolýzy a zlepšuje renální funkce. Prognóza nemocných s aHUS se díky eculizumabu výrazně zlepšila, nicméně s nabývajícími vědomostmi a zkušenostmi s léčbou vyvstávají některé otázky, na které je třeba hledat odpovědi. Příkladem může být, jak dlouho léčbu podávat, kdy a za jakých podmínek je možné léčbu ukončit, jak přistupovat k nemocným indikovaným k renální transplantaci a spousta dalších. Některé z nich se snažíme zodpovědět v tomto článku.

Hereditární angioedém – trendy v léčbě

MUDr. Irena Krčmová, CSc.

Hereditární angioedém je závažné a vzácné autozomální dominantně dědičné onemocnění, při kterém dochází k tvorbě nebolestivých, nesvědivých otoků podkoží a sliznic. Příčinou je genová mutace, která způsobuje absolutní či relativní nedostatek (afunkčního proteinu) C1 inhibitoru. V populaci se vyskytuje s frekvencí 1 : 50 000 až 1 : 10 000. V léčbě hereditárního angioedému se uplatňují 3 léčebné strategie, mezi které zahrnujeme dlouhodobou profylaxi, krátkodobou profylaxi a terapii akutního stavu. K dlouhodobé profylaxi jsou užívány v perorální formě inhibitory esteráz (kyselina tranexamová) či anabolické steroidy (atenuovaný androgen), u těžkých pacientů pravidelně intravenózně aplikovaný C1-inhibitor Cinryze. Krátkodobá profylaxe je nezbytná před traumatizujícími iatrogenními výkony substitucí purifikovaným koncentrátem C1-inhibitoru (Berinert P, Cinryze, Ruconest). Terapie akutního stavu je zásadní při rozvoji obstrukce laryngu, akutních gastrointestinálních potížích, deformujících kožních otoků. Používán je blokátor bradykininového receptoru RB2 (icatibant – Firazyr) či substituce C1-inhibitory buď plazmatickými (Berinert, Cinryze), nebo rekombinantním (conestat alfa – Ruconest). Příznivým a novým trendem je včasná samoléčba akutních atak samotným pacientem, ke které může být užit subkutánně aplikovaný icatibant (Firazyr). K domácí léčbě jsou taktéž povoleny intravenózně aplikované C1-inhibitory (Berinert, Cinryze, Ruconest). Rozhodnutí o využití domácí léčby by měl u každého pacienta individuálně učinit ošetřující lékař, který musí zajistit vhodnou instruktáž a v určitých intervalech kontrolovat techniku podávání.

Vybrané články

Fulminantní myokarditida

MUDr.Marcela Vránová

Myokarditida je onemocnění charakterizované zánětlivým infiltrátem srdečního svalu s nekrózou nebo s degenerací přilehlých myocytů. Má řadu infekčních i neinfekčních příčin. Nejčastější příčinou zánětlivého postižení myokardu bývá virová infekce. Může mít nefulminantní či fulminantní průběh – od asymptomatického či lehkého průběhu onemocnění, až po nejzávažnější formy projevující se těžkým srdečním selháním nebo náhlým úmrtím. Dilatační kardiomyopatie vzniklá v souvislosti s myokarditidou se nazývá zánětlivá kardiomyopatie (ZKMP). V naší kazuistice pojednáváme o vzácné formě fulminantní myokarditidy s fatálním průběhem.

Co by se pneumologovi stát nemělo aneb stále ještě častý konec IPF pacientů v Čechách

MUDr.Martina Šterclová, Ph.D., prof.MUDr.Martina Vašáková, Ph.D.

Idiopatická plicní fibróza (IPF) je závažné léčitelné onemocnění s variabilním průběhem a prakticky infaustní prognózou. Kazuistika shrnuje případ pacienta, který byl řadu let navzdory prokázanému fibrotizujícímu plicnímu procesu léčen pneumologem inhalačními kortikosteroidy, bez dalšího dovyšetření stran možných etiologií, i přes to, že od roku 2011 je v ČR k dispozici pro nemocné s idiopatickou plicní fibrózou antifibrotická léčba. Nemocný prodělal v roce 2014 akutní exacerbaci IPF, která se mu bohužel stala osudnou. Dále je diskutována možnost lékařů a pacientů zasáhnout do průběhu IPF, zejména s ohledem na časnou diagnostiku a léčbu.

Slovo úvodem

MUDr. Radkin Honzák, CSc.

Interní medicína pro praxi

Vážená paní, pane,
upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

Prohlašuji:

  1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
  2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.


Ne

Ano

Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.