V systematickém členění revmatických onemocnění zaujímají tyto patologické stavy zvláštní místo. Dnešní terminologie, ke které se ještě doplňuje -autoimunitní-, navazuje na původní pojmenování -kolagenózy-. Všechna jsou prvotně zánětlivá celková onemocnění s imunopatologickým základem, jež lze současně řadit mezi poruchy autoimunitní. Dalším charakteristickým rysem je, že postihují jeden či více většinou životně důležitých orgánů; nicméně nejčastějšími projevy jsou příznaky svalově-kloubní. I když jsou ve svém klinickém projevu značně heterogenní, přesto mají společného jmenovatele - přítomnost imunologických abnormalit nejčastěji ve formě -orgánově nespecifických-, někdy však i -orgánově specifických- autoprotilátek.

Morfologicky je základním projevem zánětlivé i trombotické postižení cév a zánět všech pojivových struktur organizmu. Téměř vždy tato onemocnění ohrožují život buď přímo či na základě komplikací, ke kterým je nutno též přidat následky dlouhodobé a různě toxické terapie. Přes poměrně velké znalosti o jejich patogeneze však zůstává etiologická příčina u všech neznámou. Výskyt těchto onemocnění není v žádném případě častý, ale ne zase natolik vzácný - v průměru nepřekračuje 2-3 %; postihují však převážně mladé jedince ženského pohlaví. Přirozený průběh je chronický, charakterizovaný střídáním spontánních remisí a nových exacerbací. Léčení je vždy dlouhodobé či celoživotní a spočívá na kortikoidech a jiných látkách s protizánětlivým a imunosupresívním účinkem.

Systemic diseases Rheumatic - Part first

These pathologic conditions occupy a special place in the systematic classification of rheumatic diseases. Current terminology of connective tissue disorders, with additional adjective - autoimmune, is synonymous with term collagen diseases used before. All of them are considered to be primary inflammatory systemic disorders of immunopathologic nature, at the same time they can be ranked among autoimmune disorders. They can account for an array of clinical presentations that reflect multiorgan involvement, but muscle and joint symptoms are the most frequent to be found. Clinical manifestations may vary, but the presence of immunologic abnormalities, especially both non specific and organ specific autoantibodies, is a hallmark.

From morhological point of view, these conditions are associated predominantly with an inflammatory and thrombotic process in blood vessels and with inflammation of connective tissue of the whole body. These disorders threaten almost always patients life either directly or due to complications, long term consequences or various toxic therapies. The etiology remains unknown despite quite good knowledge of their pathogenesis. They do not occur very frequently, but not so rarely on the other hand - their prevalence does not exceed 2-3 %, mainly young females are affected. The clinical course is chronic, characterized by periods of remissions and acute or chronic relapse. Treatment, always long term, includes the use of corticosteroids and other other antiinflammatory and immunosuppressive drugs.

Zobrazit celý článek