Interní Med. 2006; 8(6): 266-269

Plicní arteriální hypertenze u vrozených srdečních vad

MUDr. Pavel Jansa
Centrum pro plicní hypertenzi, II. interní klinika kardiologie a angiologie, VFN a 1. LF UK, Praha

Plicní arteriální hypertenze (PAH) představuje heterogenní skupinu chorob, pro něž je společná přítomnost prekapilární plicní hypertenze, podobná patofyziologie (s podílem vazokonstrikce, remodelace plicních cév a trombózy) a možnost specifické farmakoterapie. Do skupiny PAH je vedle idiopatické a familiární PAH řazena především PAH při systémových onemocněních pojiva, vrozených levo-pravých zkratech, portální hypertenzi, HIV infekci a abúzu některých anorektik. Plicní hypertenze bývá přítomna asi u 10 % nemocných s vrozenou srdeční vadou v dospělosti. Nejčastěji se jedná o důsledek recirkulace přes levo-pravý zkrat. Plicní hypertenze postupně progreduje, nemocní se stávají symptomatičtí a umírají ve třetí až páté dekádě života. Názory na konvenčně používané neinvazivní léčebné postupy (antikoagulace, oxygenoterapie, hemodiluce) jsou často kontroverzní. Parenterální léčba prostanoidy zlepšuje funkční zdatnost a hemodynamiku, je však zatížena řadou komplikací. Transplantace srdce a plic nebo trasplantace plic s korekcí vrozené srdeční vady může představovat řešení pro přísně selektovanou skupinu nemocných po vyčerpání konzervativní léčby. V posledních letech je velkým pokrokem v léčbě PAH možnost specifické perorální terapie. Byla úspěšně testována především u idiopatické PAH a PAH u systémových onemocnění pojiva. V loňském roce byly publikovány výsledky první randomizované klinické studie u nemocných s Eisenmengerovým syndromem. Léčba bosentanem (duální antagonista endotelinových receptorů) nezhoršovala desaturaci a vedla ke zlepšení funkční zdatnosti a hemodynamiky.

Klíčová slova: Klíčová slova: plicní arteriální hypertenze, levo-pravý zkrat, Eisenmengerův syndrom, prostanoidy, bosentan.

Pulmonary arterial hypertension in congenital heart disease

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a heterogeneous group of diseases that share the prekapilary pulmonary hypertension, similar pathophysiology (with vasoconstriction, remodeling of pulmonary arteries and thrombosis) and options of specific pharmacotherapy. In the group of PAH, especially PAH in systemic connective tissue diseases, congenital left-to right shunts, portal hypertension, HIV infection and abuse of certain anorectics are together with idiopathic and familial PAH included. Pulmonary hypertension is present in about 10% of patients with congenital heart disease in adults. Most frequently it is a consequence of recirculation across left to right shunt. Pulmonary hypertension gradually advances, patients become symptomatic, dying in the 3rd to 5th decade of life. Opinions on conventionally used noninvasive treatment strategies (anticoagulation, oxygen therapy, hemodilution) are mostly controversial. Parenteral therapy with prostanoids improves physical endurance and hemodynamics, but has many complications. Heart and lung transplantation or lung transplantation with correction of congenital heart disorder is a solution for strictly selected group of patients after exhaustion of conservative therapy. An option of a specific oral therapy is a great progress of recent years. It was successfully tested mainly in idiopathic PAH and PAH in systemic connective tissue diseases. Last year results of first large randomized clinical trial in patients with Eisenmenger´s syndrome were published. Bosentan treatment (dual antagonist of endothelin receptors) did not worsen the desaturation and lead to improvement of physical endurance and hemodynamics.

Keywords: Key words: pulmonary arterial hypertension, left to right shunt, Eisenmenger´s syndrome, prostanoids, bosentan.

Zveřejněno: 1. červen 2006  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Jansa P. Plicní arteriální hypertenze u vrozených srdečních vad. Interní Med. 2006;8(6):266-269.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Ammash NM, Connolly HM, Abel MD, et al. Noncardiac surgery in Eisenmenger syndrome. J Am Coll Cardiol 1999; 33: 222-227. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Barst RJ, Langleben D, Frost A, et al. Sitaxsentan therapy for pulmonary arterial hypertension. Am J Respir Crit Care Med, 2004; 169: 441-447. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Bowyer JJ, Busst CM, Denison DM, et al. Effect of long term oxygen treatment at home in children with pulmonary vascular disease. Br Heart J 1986; 55: 385-390. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Broberg C, Ujita M, Babu-Narayan S, et al. Massive pulmonary artery thrombosis with heamoptysis in adults with Eisenmenger´s syndrome: a clinical dilemma. Heart 2004; 90: e63. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Daliento L, Somerville J, Presbitero P, et al. Eisenmenger syndrome. Factors relating to deterioration and death. Eur Heart J 1998; 19: 1845-1855. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Daniels LB, Krummen DE, Blanchard DG: Echocardiography in pulmonary vascular disease. Cardiol Clin, 2004; 22: 383-399. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Farber HW, Loscalzo J. Pulmonary arterial hypertension - mechanism of disease. N Engl J Med, 2004; 351: 1655-1665. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Galie N, Torbicki A, Barst R, et al. Guidelines on diagnosis and treatment of pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J 2004; 25: 2243-2278. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Galie N, Baghetti M, Gatzoulis, et al. BREATHE-5: Bosentan improves hemodynamics and exercise capacity in the first randomized placebo-controlled trial in Eisenmenger physiology. Chest 2005; 128: 496s-496s. Přejít k původnímu zdroji...
    10. Galie N, Ghofrani HA, Torbicki A, et al. Sildenafil citrate therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med, 2005; 353: 2148-2157. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Hopkins WE, Ochoa LL, Richardson GW et al. Comparison of the hemodynamics and survival of adults with severe primary pulmonary hypertension or Eisenmenger syndrome. J Heart Lung Transplant 1996; 15: 100-105.
    12. Olschewski H, Simonneau G, Galie N, et al. Inhaled iloprost in severe pulmonary hypertension. N Engl J Med 2002; 347: 322-329. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Rabinovitch M, Keane JF, Fellows KE, et al. Quantitative analysis of the pulmonary wedge angiogram in congenital heart defects. Correlation with hemodynamics data and morphometric findings in lung biopsy tissue. Circulation 1981; 63: 152-164. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Rosenzweig EB, Kerstein D, Barst RJ, et al. Long-term prostacyclin for pulmonary hypertension with associated congenital heart defects. Circulation 1999; 99: 1858-1865. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Simonneau G, Barst RJ, Galie N, et al. Continuous subcutaneous infusion of treprostinil, a prostacyclin analogue, in patients with pulmonary arterial hypertension: a double-blind, randomized, placebo-controlled trial. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 800-804. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Simonneau G, Galie N, Rubin LJ, et al. Clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol, 2004; 43: 5S-12S. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Vongpatanasin W, Brickner ME, Hillis LD, et al. The Eisenmenger syndrome in adults. Ann Intern Med 1998; 128: 745-755. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Waddell TK, Bennett L, Kennedy R, et al. Heart-lung or lung transplantation for Eisenmenger syndrome. J Heart Lung Transplant 2002; 21: 731-737. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Wood P. The Eisenmenger syndrome or pulmonary hypertension with reversed central shunt. Br Med J 1958; 2: 701-709, 9: 755-762. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Interní medicína pro praxi

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.