Interní Med. 2007; 9(5): 233-236

Idiopatická plicní fibróza - novinky v diagnostice a léčbě

MUDr. Martina Vašáková
Anesteziologicko resuscitační klinika 1. LF UK a FTNsP Praha, Pneumologická klinika 1. LF UK a FTNsP Praha

Idiopatická plicní fibróza (IPF) je závažným onemocněním s nepříznivou prognózou, se středním přežitím pacientů navzdory léčbě 3–5 let. Etiologie a patogeneze onemocnění není zatím plně objasněna. Předpokládá se však, že příčinou fibroprodukce v plicní tkáni, jako odpovědi na neznámý insult, může být nerovnováha imunitní odpovědi ve smyslu převahy Th2 typu. Onemocnění se manifestuje pozvolna progredující námahovou dušností. Typickým nálezem jsou paličkovité prsty a poslechový fenomén krepitu nad plicními bázemi. V radiologickém nálezu dominuje obraz rozšíření interlobulárních sept s obrazem voštinovité plíce, funkčně najdeme většinou restrikční ventilační poruchu s poruchou difuze a plicní poddajnosti. V tekutině získané bronchoalveolární laváží je zvýšeno zastoupení polynukleárů a někdy je patrna příměs eozinofilů. Histologický obraz z plicní biopsie odpovídá takzvané pneumonitidě typu obvyklého. Účinnou léčbu, která by jednoznačně prodloužila život nemocných s IPF, bohužel neznáme. Základem léčby je střední dávka kortikoidů spolu s imunosupresivem (azathioprinem či cyklofosfamidem) a nově s acetylcysteinem jako antioxidačním agens. Často je jediných východiskem transplantace plic u vhodných kandidátů.

Klíčová slova: idiopatická plicní fibróza, diagnostika, léčba

Idiopathic pulmonary fibrosis - current concepts in diagnosis and treatment

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a serious disease with a grim prognosis with median survival 3–5 years despite any known treatment. Etiology of the disease has not been satisfactory ellucidated to date. The imbalance of immune response with prevalence of Th2 type is supposed to play crucial role in uncontrolled fibroproduction as a response to unknown stilumulus. IPF is presenting with progressive exertion dypnea. The typical physical sign is finger – clubbing and bilateral basal crackles on auscultation. The dominant radiologic finding are widening of interlobular septs and honey-combing, lunfg function tests show restrictive ventilatory pattern with reduced diffusing capacity and compliance. The counts of polymorphonuclear cells are increased and eosinophils can be present in bronchoalveolar lavage fluid. The histologic finding from lung biopsy shows the pattern of usual interstitial pneumonitis. No effective treatment of IPF extending life-expectancy is known to date. The standard treatment regimens include corticosteroids, immunosuppressive drugs (azathioprin, cyclophosphamide) and acetylcystein as potent antioxidant agent. Frequently, lung transplantation seems to be the only effective treatment for suitable IPF patients.

Keywords: idiopathic pulmonary fibrosis, diagnosis, treatment

Zveřejněno: 21. červen 2007  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Vašáková M. Idiopatická plicní fibróza - novinky v diagnostice a léčbě. Interní Med. 2007;9(5):233-236.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Albert RK, Spiro SK, Sett JR. Clinical Respiratory Medicine, 2/e, Mosby 2004, Philadelphia, Pennsylvania. 2004; 43: 551.
    2. Ambrosini V, Cancellieri A, Chilosi M, Zompatori M, Trisolini R, Saragoni L, Poletti V. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: report of a series. Eur Respir J 2003; 22: 821-826. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Azuma A, Li YJ, Abe S, Usuki J, Matsuda K, Henmi S, Miyauchi Y, Ueda K, Izawa A, Sone S, Hashimoto S, Kudoh S. Interferon beta inhibits bleomycin-induced lung fibrosis by decreasing TGF beta and thrombospondin. Am J Respir Cell Mol Biol.2005; 32 (2): 93-98. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Baumgartner KB, Coultas DB, Stidley DA, Hunt WC, Colby TV, Waldron JA, and the Collaborating centres. Occupational and enviromental risk factors for idiopatic pulmonary fibrosis: a multicentre case-control study. Collaborating Centres. Am J Epidemiol 2000; 152 (4): 307-315. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Coultas DB, Zumwalt RE, Blak WC, Sobonya RE. The epidemiology of intersticial lung disease. Am J Respir Crit Care Med 1994; 150: 967-972. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Demedts M, Behr J, Buhl R, Costabel U, Dekhuijzen R, Jansen HM, MacNee W, Thormeer M, Wallaert B, Laurent F, Nicholson AG, Verbeken EK, Verschakelen J, Flower CDR, Capron F, Petruzzelli S, De Vuyst P, vane den Bosch JMM, Rodriguez-Becerra E, Corvasce G, Lankhorst I, Sardina M, Montanari M. High dose acetylcysteine in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2005; 353: 2229-2242. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Drent M, Mulder PGH, Wagenaar SS, Hoogsteden HC, van Velzen-Blad H, van den Bosch JMM. Differences in BAL fluid variables in interstitial lung diseases evaluated by discriminant analysis. Eur Respir J 1993; 6: 803-810. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Erbes R, Schaberg T, Loddenkemper R. Lung function tests in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Are they helpful for predicting outcome? Chest 1997; 111/1: 51-57. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Fishbein MC. Diagnosis: To biopsy or not to biopsy. Assessing the role od surgical lung biopsy in the diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. Chest 2005; 128: 520-525S. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Flaherty KR, King TE, Raghu G, Lynch JP, Colby TV, Travis WD, Gross BH, Kazerooni EA, Toews GB, Long Q, Murray S, Lama VN, Gay S, Martinez J. Idiopathic interstitial pneumonia. What is the effect of a multidisciplinary approach to diagnosis? Am J Respir Crit Care Med 2004; 170: 904-910. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Gay SE, Kazerooni EA, Tows GB, Lynch JP, Gross BH, Cascade PN, Spizarny DL, Flint A, Schork MA, Whyte RI, Popovich J, Hyzy R, Martinez FJ. Idiopathic pulmonary fibrosis. Predicting response to therapy and survival. Am J Respir Crit Care Med; 1998; 157: 1063-1072. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Hojo S, Fujita J, Yamadori I, Kamei T, Yoshinouchi T, Ohtsuki Y, Okada H, Bandoh S, Yamaji Y, Takahara J, Fukui T, Kinoshita M. Heterogenous point mutation of the p53 gene in pulmonary fibrosis. Eur Respir J, 1998; 12: 1404-1408. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. King, TE, Jr. Clinical advances in the diagnosis and therapy of the interstitial lung diseases. Am J Respir Crit Care Med 2005; 172: 268-279. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Leslie KO. Historical perspective. A pathologic approach to the classification of idiopathic interstitial pneumonias. Chest 2005; 128 (5): 513-519S. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Thomas J, Gross MD, Gary W, Hunninghake MD. Idiopatic pulmonary fibrosis, N Engl J Med 2001; 7: 345. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Vasakova M, Striz I, Slavcev A, Jandova S, Kolesar L, Sulc J. Th1/Th2 cytokine gene polymorphisms in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Tissue Antigens 2006; 67: 229-232. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Vasakova M, Striz I, Dutka J, Slavcev A, Jandova S, Kolesar L, Sulc J. Cytokine gene polymorphisms and high-resolution-computed tomography score in idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Med 2006; přijato k tisku 20. října 2006. Přejít k původnímu zdroji...
    18. Vasakova M, Striz I, Slavcev A, Jandova S, Dutka J, Terl M, Kolesar L, Sulc J. Correlation of IL-1 alpha and IL-4 gene polymorphisms and clinical parameters in idiopathic pulmonary fibrosis. Scandinavian Journal of Immunology 2006; přijato k tisku 6. 12. 2006. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Ziesche R, Hofbauer E, Wittmann K, Petkov V, Block LH. A preliminary study of long-term treatment with interferon gamma-1b and low-dose prednisone in patients with idiopatic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 1999: 341-345. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Interní medicína pro praxi

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.