Sarkoidóza - dosud nepoznaná (1)

Interní Med. 2007; 9(6): 276-279

Sarkoidóza - dosud nepoznaná (1)

prof. MUDr. Vítězslav Kolek DrSc: Klinika plicních nemocí a tuberkulózy, FN a LF UP Olomouc

Sarkoidóza je systémové granulomatózní onemocnění neznámé etiologie (9). Morfologický obraz sarkoidózy tvoří epiteloidní granulomy v různých orgánech a tkáních, které vznikají akumulací T-lymfocytů a transformovaných makrofágů. V granulomech nedochází ke kaseifikační nekróze, může být přítomna nekróza fibrinoidní s následnou resorbcí nebo vznikem centrální hyalinní fibrózy (3). Název onemocnění je sice odvozen z prvních histopatologických popisů, ale stanovení diagnózy sarkoidózy dnes stojí na syntéze morfologických, klinických, rentgenologických, funkčních a imunologických údajů. Tyto charakteristiky spojuje tzv. deskriptivní definice sarkoidózy z r. 1991 (22). Současné názory na diagnostiku a terapii nemoci shrnuje klinické doporučení Americké hrudní společnosti (ATS), Evropské respirační společnosti (ERS) a Asociace sarkoidózy a jiných granulomatózních nemocí (WASOG) z r. 1999 (6).

V současnosti stále nelze odpovědět na základní otázku týkající se etiologie sarkoidózy a otázku „kompartmentalizace imunitní reakce“ s aktivací, transformací a distribučními změnami v celém imunitním systému. Proto také přetrvávají problémy s optimální léčbou a klasifikací nemoci. Přestože se lze s projevy sarkoidózy setkat téměř v každé tkáni, významně převažují respirační příznaky, konkrétně postižení plic a nitrohrudních uzlin.

Klíčová slova: sarkoidóza, etiopatogeneze, příznaky, léčba

Sarcoidosis - unrecognized

Sarcoidosis is a systemic granulomatous disease of unknown aetiology (1). Morphologically sarcoidosis presents with epitheloid granulomas in different organs and tissues formed by accumulation of T-lymphocytes and transformed macrophages. In granulomas we do not find classification necrosis, but fibrinoid necrosis with following resorption or central hyaline fibrosis may be present (2). The name of the disease is derived from first histopathological descriptions, but currently diagnosis is based on synthesis of morphological, clinical, radiological, functional and immunological data. These characteristics are connected in descriptive definition of sarcoidosis from 1991 (3). Current opinions on diagnosis and treatment of the disease are summarized in clinical guidelines of American Thoracic Society (ATS), European Respiratory Society (ERS) and Association of Sarcoidosis and other granulomatous diseases (WASOG) from 1999 (4).

Up to this day we cannot answer the basic question concerning ethiology of sarcoidosis and the question of “compartmentalisation of immune reaction” with activation, transformation and distribution changes in the whole immune system. That is why problems with optimal treatment and classification of the disease persist. In spite of the presence of sarcoidosis in almost any tissue, respiratory signs and symptoms significantly prevail, specifically involvement of lungs and intrathoracic lymph nodes.