Interní Med. 2007; 9(11): 514-519

Neuroendokrinní tumory

prof. MUDr. Václav Zamrazil DrSc1,2
1 Endokrinologický ústav, Praha
2 Subkatedra endokrinologie IPVZ Praha

Neuroendokrinní systém (NES) je komplexní neuroendokrinní síť ne zcela jasného původu (buňky neurální lišty či primitivní pluripotentní buňky?) se širokým spektrem funkcí parakrinní sekrece, endokrinní sekrece, neuromodulační funkce. Význam NES a poruch jeho funkcí nebyl dosud bezpečně zhodnocen. Z NES vycházejí tumory (NETs), které secernují řadu hormonálně aktivních látek, které vyvolávají různé endokrinní syndromy. Povaha NETs je převážně maligní, stupeň malignity je obvykle nízký. Lokalizované jsou převážně v zažívacím systému. Spolehlivou diagnózu umožňuje jen morfologické vyšetření a v klinické diagnostice se užívá stanovení hormonálně aktivních látek nebo jejich metabolitů. Lokalizační diagnóza zahrnuje rtg metody (vč. CT), MR a scintigrafii značeným analogem somatostatinu (octreoscan). Ze širokého spektra NETs jsou nejdůležitější karcinoid, gastrinom, inzulinom, vzácné jsou glukagonomy, somatostatinomy a vipomy. NETs mohou vyvolat klasické paraneoplatické syndromy (hyperkortikalizmus, Schwartz-Bartterův syndrom, hyperkalcemie). Léčba je konzervativní a chirurgická (radikální, paliativní). I paliativní výkon obvykle vede ke zlepšení klinického obrazu a pravděpodobně k prodloužení života. Konzervativní léčba zahrnuje podávání analogů somatostatinu a interferonu, klasická onkologická léčba je obvykle málo účinná. Nověji se zkoušejí různé další léčebné postupy.

Klíčová slova: neuroendokrinní systém, neuroendokrinní tumory, karcinoid, gastrinom, inzulinom, glukagonom, somatostatinom, vipom – definice, diagnostika, léčba

Tumors of the neuroendocrine system

Neuroendocrinne system (NES) is a complex neuro-endocrine network of non well-defined origic (neural crest cells? pluripotent cells?) with varios function incl. paracrine and endocrine secretion and neuromodulatory function. Clinical importance of disorders of NES is not yet well established. From cells of NES arise neuroendocrine tumors (NETs), NETs secrete many hormonaly active substances that lead to various endocrine syndromes a NETs are malignant in nature, grade of malignity is usuelly low. There are localized predominantly in gastrointestinal system. Diagnosis can be estabilished by morphological methods, for clinical diagnosis estimation of hormonaly active substances only and for their metabolites widely used. Localization of NETs includes RTG methods (incl. CT). MR and scintigraphy with radiolabeled analog of somatostatin (octreoscan). From a broad spectrum of NETs most important is carcinoid, gastrinom, insulinom, very rare is vipom, glucagonom and somatostatinom. NETs also cause paraneoplastic syndromes incl. Cushing syndrome, Schwartz-Bartter´s syndrome and paraneoplastic hypercalcemia. Treatment NETs is medical and surgical. Even non-radical (paliative) surgery can significantly improve clinical status and probably prolange the life. Medical treatment includes application of somatostatin analogues and interferon. Antitumorous cytostatic treatment is not very effective as well as external irradiation. New therapeutic modalities are at the begining of clinical practice.

Keywords: neuroendocrine system, neuroendocrine tumors, carcinoid, gastrinom, insulinom, glucagonom, somatostatinom, vipom – definition, diagnosis, treatment

Zveřejněno: 1. leden 2008  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Zamrazil V. Neuroendokrinní tumory. Interní Med. 2007;9(11):514-519.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Andresson AT, Krauss D, Lang R. Calciovascular complication of malignant carcinoid disease. Amer Heart J 1997; 134: 693-702. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. Artate S, et al. Treatment of metastatic neuroendocrine carcinomas based on WHO classification. Anticancer Res. 2005; 25: 4463-4470.
    3. Barkmanová J. Epidemiologie karcinoidů s. 3-6 in Karcinoid, Petružalka L. (ed.), Maxdorf, Praha., 2004.
    4. Campírková V, Havránek P. Karcinoid. Vnitřní lék. 2005; 51: 1011-1028.
    5. Caplin M, Kools L. (eds): Handbook of neuroendocrine Tumours Their current and future management Bioscientific, Bristol 2006, s. 217.
    6. Eriksson B, Öberg K. Carcinoid syndrome s. 3571-3584 in Endocrinology 4. vyd., DeGroot LJ, Jameson LJ (ed.) Elsevier Saunders, 2006.
    7. Ezzdrin S, et al. Factors predicting tracer uptake in somatostatin receptor and MIBG scintigraphy of metastatic gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors J. Nucl Med 2006, 47: 223. Přejít na PubMed...
    8. Fiala P. Chirurgická léčba intratorakálního karcinoidu s. 42-43 in Karcinoid, Petruželka L. (ed.), Maxdorf, Praha, 2004.
    9. Honová H. Karcinoid - terapie s. 45-47 in Karcinoid, Petružalka L. (ed.), Maxdorf, Praha 2004.
    10. Kiňová S, et al. Výskyt karcinoidového syndrómu u pacientov s karcinoidem. Vnitřní lék. 2004; 2: 126-133.
    11. Lal A, Chen H. Treatment of advanced carcinoid tumors. Curr Opinion Oncol 2006, 18: 9-15. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Lukáš M. Diagnostické postupy u karcinoidů v gastrointestinální lokalizaci s. 26-32 in Karcinoid, Petružalka L. (ed.), Maxdorf, Praha, 2004.
    13. Lukáš M., Louthan O. (eds.): Neuroendokrinní nádory trávicího traktu Maxdorf, Praha, 2006, s. 99.
    14. Mandys V. Karcinoid gastrointestinálního traktu - patologie s. 7-13 in Karcinoid, Petružalka L. (ed.), Maxdorf, Praha, 2004.
    15. Petružalka L (ed.): Karcinoid. Maxdorf, Praha, 2004, s. 56.
    16. Prášek J. Radionuklidová diagnostika karcinoidu. s. 19-21 in Karcinoid, Petružalka L. (ed.), Maxdorf, Praha, 2004.
    17. Ramage JK, et al. Guidelines for the management of gastroenteropancreatic neuroendocrine (including carcinoid) tumors. GUT 2005; 54 (Suppl. 4 / BMJJ Journals 2006) jan 2006-04-06. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Rešl M. Plicní karcinoidy s. 14-18 in Karcinoid, Petružalka L (ed.), Maxdorf, Praha, 2004.
    19. Schipper ML, et al. Radioiodine treatment after sodium iodide symporter gene transfer is a lightly effective therapy in neuroendocrine tumors cells. Canc. Rest 2003; 3: 1333-1338.
    20. Solcia E, Klöppel G, Sobhin LH. Histological typing of endocrine tumours. Springer-Verlag, New York, 2000. Přejít k původnímu zdroji...
    21. Solcia, et al. Human gastroenteropancreatic endocrine perocrine cells Santa Monica the classification v. celhiler basis of chemical messengers in the digestive system s. 159-165 in Grosman MI, Brazier MAB (eds.) Acad Press, New York, 1981. Přejít k původnímu zdroji...
    22. Tahery, et al. Gastrointestinal hormones and tumor syndromes s. 3551-3570 in Endocrinology 4. vyd. DeGroot LJ, Jameson LJ (ed.) Elsevier Saunders, 2006.
    23. Vach B. Chirurgická léčba karcinoidu gastrointestinálního traktu, s. 40-41 in Karcinoid, Petružalka L. (ed.), Maxdorf, Praha, 2004.
    24. Zamrazil V. Laboratorní diagnostika karcinoidu s. 22-24 in Karcinoid, Petružalka L. (ed.), Maxdorf, Praha, 2004. Přejít k původnímu zdroji...
    25. Zamrazil V. Regulace činnosti Langerhansových ostrůvků s. 26-35 in Časná stadia diabetu mellitu, Zamrazil V, Vondra K, Šimečková A. Maxdorf, Praha, 1997.
    26. Zamrazil V. Neuroendokrinní (difusní endokrinní) systém a nádory, které z něho vycházejí. in Stárka L. (ed.) Aktuální endokrinologie, 2. vydání, Maxdorf, Praha, v tisku 2007.

    Zpět na obsah


    Interní medicína pro praxi

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.