Interní Med. 2009; 11(10): 463-465
Syndrom Churg-Straussové
- 1 Klinika plicních nemocí a tuberkulózy, FN a LF UP Olomouc
- 2 Ústav patologie LF UP Olomouc
Syndrom Churg-Straussové je velmi vzácné onemocnění, jehož incidence se odhaduje na 2,4/1 000 000, častěji postihuje muže. Obvykle
probíhá ve třech fázích. První je charakterizována alergickými projevy, alergickou rinitidou s nosními polypy a bronchiálním astmatem.
Ve druhé fázi se objevuje eozinofilie v krvi a tkáních, v oblasti respiračního systému jsou popisovány eozinofilní plicní infiltráty, pleurální
výpotek charakteru exsudátu s vysokým počtem eozinofilů, v oblasti zažívacího traktu je to eozinofilní gastroenteritida. Třetí fáze je stadiem
systémové vaskulitidy s projevy poškození jednotlivých orgánů. V laboratorních nálezech bývá vysoká sedimentace, vysoká hladina IgE, anemie,
pozitivní revmatoidní faktor, častá je eozinofilie přesahující 1,5x109. Z autoprotilátek jsou charakteristickým nálezem ANCA. Většinou se
jedná o p- ANCA (perinukleární) protilátky, méně často o typ c-ANCA (cytoplazmatické). Histologicky je syndrom charakterizován nekrotizující
vaskulitidou malých a středních cév, granulomy a infiltrací tkáně eozinofily. Základem léčby je podávání kortikosteroidů v dávce Prednison
40–60 mg/den, obvykle v kombinaci s jinými imunosupresivy. V současnosti pět let přežívá díky kombinované léčbě více než 75 % nemocných.
V kazuistické části je prezentováno onemocnění 38letého muže s intersticiálním plicním procesem. Diagnóza byla určena pomocí histologie
z VATS biopsie a podpořena typickými klinickými, laboratorními a radiologickými nálezy. Trvalá léčba kortikoidy byla úspěšná.
Klíčová slova: syndrom Churg-Straussové, ANCA protilátky, diagnostika, léčba.
Churg-Strauss syndrome
Churg-Strauss syndrome is a very rare disease. The incidence is about 2.4/1,000,000 and men are involved more frequently. It usually has
three phases. The first phase is characterized by allergic manifestations, allergic rhinitis, nasal polyps, and bronchial asthma. In the second
phase, eosinophils appear in the blood and tissues; in the respiratory system eosinophilic lung infiltrates and pleural effusion, mostly exudate,
with a high eosinophil count are described, in the gastrointestinal tract eosinophilic gastroenteritis occurs. The third phase is the stage of
systemic vasculitis with manifestations of individual organ damage. The biochemical markers include high erythrocyte sedimentation rate,
high level of IgE antibodies, anaemia, and a positive rheumatoid factor. An eosinophil count above 1.5 x 109 in the peripheral blood is very
common. ANCA antibodies are a typical finding Mostly, they include p-ANCA (perinuclear) autoantibodies, less frequently c-ANCA (cytoplasmic).
Histopathological findings are characterized by necrotising vasculitis of small and medium vessels, granulomas, and infiltration of
tissue by eosinophils. The mainstay of treatment are glucocorticoids, namely prednisone in a dose of 40-60 mg/day, usually in combination
with other immunosuppressive drugs. At present, more than 75% of patients can survive 5 years thanks to combination therapy. In the case
report section, a case of a 38-year-old man with interstitial lung disease is presented. The diagnosis was made by histology from VATS biopsy
and supported by typical clinical, laboratory, and radiological findings. Continuous therapy with steroids was successful.
Keywords: Churg-Strauss syndrome, ANCA antibodies, diagnostics, treatment.
Zveřejněno: 1. listopad 2009 Zobrazit citaci
Reference
- Churg J, Strauss L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa. Am J Pathol. 1951; 27: 277-301.
- Guillevin L, Cohen P, Gayraud M. Churg-Strauss syndrome. Clinical study and long-term follow-up of 96 patients. Medicine (Baltimore). 1999; 78: 26-37.
Přejít k původnímu zdroji... 
Přejít na PubMed... - Bečvář R, Tesař V, Rychlík I. Vaskulitidy v klinické praxi, diagnostika a terapie. MEDPRINT 1994; 90-94.
- Masi AT, Hunder GG, Lie JT, Michel BA, Bloch DA, Arend WP, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990; 33: 1094-1100. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Pekárek Z, Fila L, Marel M. ANCA pozitivní vaskulitidy. Stud Pneumol Phtiseol. 2000; 60: 157-162.
- Imboden J, Hellmann D, Stone H. Current Rheumatology Diagnosis and Treatment. The McGraw-Hill Companies, Inc. 2004; 263-265.
- Jayne D. Current attitudes to the therapy of vasculitis. Kidney Blood Press Res 2003; 231-239. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Tesař V. Terapie ANCA pozitivní systémové vaskulitidy. 287-28.9 In: Pavelka K. Farmakoterapie revmatických onemocnění. Praha, Grada Publishing, 2005: 434 s.
- Lanham JG, Churg J. Churg-Strauss syndrome. In: Systemic Vasculitides, edited by Churg A, Churg J, New York, IgakuShoin, 1991: 101-120.
- Haubitz M, Schellong S, Göbel U, et al. Intravenous pulse administration of cyclophosphamide versus daily oral treatment in patients with antineutrophil cytoplasmic antibodyassociated vasculitis and renal involvement: a prospective, randomized study. Arthritis Rheum. 1998; 41: 1835-1844. Přejít k původnímu zdroji...
- Metzler C, Hellmich B, Gause A, et al. Churg Strauss syndrome-successful induction of remission with methotrexate and unexpected high cardiac and pulmonary relapse ratio during maintenance treatment. Clin Exp Rheumatol. 2004; 22 (6 Suppl 36): S52-61. Přejít na PubMed...
- Assaf C, Mewis G, Orfanos CE, et al. Churg-Strauss syndrome: successful treatment with mycophenolate mofetil. Br J Dermatol. 2004; 150: 598-600. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Haubitz M, Koch KM, Brunkhorst R. Cyclosporin for the prevention of disease reactivation in relapsing ANCA-associated vasculitis. Nephrol Dial Transplant. 1998; 13: 2074-2076. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Hamilos DL, Christensen J. Treatment of Churg-Strauss syndrome with high-dose intravenous immunoglobulin. J Allergy Clin Immunol 1991; 88: 823-824. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Tatsis E, Schnabel A, Gross WL. Interferon-alpha treatment of four patients with the Churg-Strauss syndrome. Ann Intern Med 1998; 129: 370-374. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Hellmich B, Gross WL. Recent progress in the pharmacotherapy of Churg-Strauss syndrome. Expert Opin Pharmacother 2004; 5: 25-35. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Lovric S, Erdbruegger U, Kümpers P, et al. Rituximab as rescue therapy in anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis: a single-centre experience with 15 patients. Nephrol Dial Transplant. 2009; 24: 179-185. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...