Interní Med. 2010; 12(4): 182-185

Současný stav a perspektivy farmakoterapie plicní arteriální hypertenze

MUDr.Pavel Jansa
II. interní klinika kardiologie a angiologie,
Centrum pro plicní hypertenzi VFN a 1. lékařská fakulta UK, Praha

Plicní arteriální hypertenze (PAH) je primární onemocnění plicních arteriol, které vede k progredující prekapilární plicní hypertenzi a bez

léčby relativně rychle k selhání pravé komory srdeční a k úmrtí nemocného. PAH vzniká buď z neznámé příčiny, nebo je asociována se

známou vyvolávající příčinou (systémová onemocnění pojiva, jaterní onemocnění, vrozené zkratové srdeční vady, HIV infekce, abúzus

některých anorektik). Současnou farmakoterapii PAH lze rozdělit na konvenční (léčba srdečního selhání, antikoagulační léčba, blokátory

kalciových kanálů) a specifickou (prostanoidy, antagonisté endotelinových receptorů, inhibitory fosfodiesterázy 5). O způsobu léčby

rozhoduje test akutní plicní vazodilatace. Pouze nemocní s pozitivním testem jsou indikováni k léčbě vysokými dávkami blokátorů

kalciových kanálů. V případě negativního testu je vedle chronické antikoagulační léčby indikována specifická farmakoterapie jako monoterapie

nebo jako kombinační léčba. K nově studovaným experimentálním léčebným možnostem u PAH patří agonisté receptorů pro

prostacyklin, aktivátory a stimulátory solubilní guanylát cyklázy, statiny, antagonisté receptorů pro serotonin a blokátory serotoninového

transportéru, inhibitory Rho-kinázy, vazoaktivní intestinální peptid nebo inhibitory tyrozin kinázy.

Klíčová slova: plicní arteriální hypertenze, konvenční léčba, specifická léčba, prostanoidy, antagonisté endotelinových receptorů, inhibitory fosfodiesterázy 5, experimentální léčebné možnosti

Current status and perspectives of pharmacotherapy of pulmonary arterial hypertension

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a primary disease of pulmonary arterioles resulting in progressive precapillary pulmonary

hypertension and, if untreated, it relatively rapidly leads to right ventricular failure and death. PAH either occurs due to unknown

causes or is associated with a known cause (connective tissue disease, liver disease, congenital heart disease, HIV infection or abuse of

some anorectic drugs). Current pharmacotherapy of PAH can be divided into conventional (treatment of heart failure, anticoagulation

treatment, calcium channel blockers) and specific (prostanoids, endothelin receptor antagonists, phosphodiesterase-5 inhibitors). The

method of treatment is determined by the use of acute pulmonary vasodilation testing. Treatment with high doses of calcium channel

blockers is only indicated in patients with a positive test. Those who test negative receive, in addition to long-term anticoagulation treatment,

a specific pharmacotherapy as monotherapy or combination therapy. Newly investigated experimental treatment options in PAH

include prostacyclin receptor agonists, soluble guanylate cyclase activators and stimulators, statins, serotonin receptor antagonists and

serotonin transporter blockers, Rho kinase inhibitors, vasoactive intestinal peptide or tyrosine kinase inhibitors.

phosphodiesterase-5 inhibitors, experimental treatment options.

Keywords: pulmonary arterial hypertension, conventional treatment, specific treatment, prostanoids, endothelin receptor antagonists,

Zveřejněno: 1. květen 2010  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Jansa P. Současný stav a perspektivy farmakoterapie plicní arteriální hypertenze. Interní Med. 2010;12(4):182-185.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Simonneau G, Robbins IM, Beghetti M, et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol, 2009; 54: S43-54. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    2. McGoon MD, Garvan CK. Pulmonary hypertension: diagnosis and management. Mayo Clin Proc 2009; 84(2): 191-207. Přejít k původnímu zdroji...
    3. Barst RJ, Gibbs JS, Ghofrani HA, et al. Updated evidencebased treatment algorithm in pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2009; 54(Suppl. 1): S78-84. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Sitbon O, Humbert M, Jais X, et al. Long-term response to calcium channel blockers in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Circulation 2005; 111: 3105-3111. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Barst RJ, Rubin LJ, Long WA, et al. A comparison of continuous intravenous epoprostenol (prostacyclin) with conventional therapy for primary pulmonary hypertension. N Engl J Med 1996; 334: 296-301. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Barst RJ, Galie N, Naeije R, et al. Long-term outcome in pulmonary arterial hypertension patients treated with subcutaneous treprostinil. Eur Respir J 2006, 28: 1195-1203. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    7. Opitz CF, Wensel R, Winkler J; et al. Clinical efficacy and survival with first-line inhaled iloprost therapy in patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension. Eur Heart J 2005; 26: 1895-1902. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Barst RJ, McGoon MD, McLaughlin VV, et al. Beraprost therapy for pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2003; 41: 2119-2125. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Nishida M, Eshiro K, Okada Y, et al. Roles of endothelin ETA and ETB receptors in the pathogenesis of monocrotaline-induced pulmonary hypertension. J Cardiovasc Pharmacol 2004; 44: 187-191. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Rubin LJ, Badesch DB, Barst RJ, et al. Bosentan therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2002; 346: 896-903. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Barst RJ, Langleben D, Badesch D, et al. Treatment of pulmonary arterial hypertension with the selective endothelin-A receptor antagonist sitaxsentan. J Am Coll Cardiol 2006; 47: 2049-2056. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Galie N, Olschewski H, Oudiz RJ, et al. Ambrisentan for the treatment of pulmonary arterial hypertension: Results of the ambrisentan in pulmonary arterial hypertension, randomized, double-blind, placebo-controlled, multicenter, efficacy (ARIES) study 1 and 2. Circulation 2008; 117: 3010-3019. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Iglarz M, Binkert C, Morrison K, et al. Pharmacology of macitentan, an orally active tissue-targeting dual endothelin receptor antagonist. J Pharmacol Exp Ther 2008; 327: 736-745. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Galie N, Ghofrani HA, Torbicki A, et al. Sildenafil citrate therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2005; 353: 2148-2157. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    15. Galie N, Brundage BH, Ghofrani HA, et al. Tadalafil therapy for pulmonary arterial hypertension. Circulation 2009; 119: 2894-2903. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Grimminger F, Weimann G, Frey R, et al. First acute haemodynamic study of soluble guanylate cyclase stimulator riociguat in pulmonary hypertension. Eur Respir J 2009; 33: 785-792. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Leuchte HH, Baezner C, Baumgartner RA, et al. Inhalation of vasoactive intestinal peptide in pulmonary hypertension. Eur Respir J 2008; 32: 1289-1294. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    18. Souza R, Sitbon O, Parent F, et al. Long term imatinib treatment in pulmonary arterial hypertension. Thorax 2006; 61: 736. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Simonneau G, Rubin LJ, Galie N, et al. Addition of sildenafil to long-term intravenous epoprostenol therapy in patients with pulmonary arterial hypertension. Ann Intern Med 2008; 149: 521-530. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Interní medicína pro praxi

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.