Interní Med. 2012; 14(12): 461-464
Nové poznatky v patogenezi a léčbě stavů se změněnými zásobami železa
- Ústav hematologie a krevní transfuze, Praha
V posledních dvaceti letech byla publikována řada poznatků objasňujících mechanizmy uplatňující se v patogenezi nedostatku a
nadbytku železa. Byl popsán mechanizmus regulace obsahu Fe v buňce cestou působení volného cytoplazmatického Fe na syntézu
proteinů uplatňujících se v metabolizmu železa cestou vazby regulačního proteinu (IRP) na odpovídající strukturu RNA (IRE). Dále byl
popsán hepcidin, základní hormon uplatňující se v regulaci výdeje Fe do cirkulace. V léčbě nedostatku železa je stále základním přístupem
podávání přípravků železa, v současné době je diskutována indikace podávání Fe při léčbě některých typů anémie při chronickém
onemocnění, zejména v kombinaci s erytropoetinem. Velký pokrok v léčbě nadbytku železa znamenají perorální chelatační přípravky.
V současné době je tendence přechodu od léčby přetížení Fe k profylaxi jeho vzniku u stavů s dlouhodobým nadměrným přívodem Fe.
Klíčová slova: nadbytek železa, nedostatek železa, patogeneze, léčba
New insights in pathogenesis and treatment of iron deficiency nad iron overload
New mechanisms involved in pathogenesis of iron deficiency nad iron overload has been reported within past twenty years. A regulation
of intracellular iron level caused by control of synthesis of proteins involved in iron metabolism by labile free cytoplasmic iron via
binding of IRP on mRNA IRE has been described. Hepcidin represents an essential regulator of iron output from cells to circulation.
Substitution of iron still represents the main treatment approach to patients with iron deficiency. A concomitant administration od iron
in patients with anemia of chronic disease treated with erythropoetin has been recently discussed. New oral iron chelators represent
a significant improvement in the treatment of iron overload and their administration enabled a switch from the treatment to effective
prophylaxis of iron overload.
Keywords: iron overload, iron deficiency, pathogenesis, treatment
Zveřejněno: 1. leden 2013 Zobrazit citaci
Reference
- Rouault TA. The role of iron regulatory proteins in mammalian iron homeostasis and disease. Nature Chemical Biology 2006; 2: 406-414.
Přejít k původnímu zdroji... 
Přejít na PubMed... - Roy CN, Enns CA. Iron homeostasis: new tales from the krypt. Blood. 2000; 96: 4020-4027. Přejít k původnímu zdroji...
- Eisenstein RS, Blemings KP. Iron Regulatory Proteins, Iron Responsive Elements and Iron Homeostasis. J. Nutr. 1998; 128: 2295-2298. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Ganz T. Hepcidin, a key regulator of iron metabolism and mediator of anemia of inflammation. Blood 2003; 102: 783-788. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Camaschella C. Understanding iron homeostasis through genetic analysis of hemochromatosis and related disorders. Blood 2005; 106: 3710-3717. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Ganz T, Nemeth E. Iron imports. IV. Hepcidin and regulation of body iron metabolism. Am J Physiol Gastrointest Liver Physiol 2005; 290: G199-G203. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Cabantchik ZI, Breuer W, Zanninelli G, Cianculli P. LPI-labile plasma iron in iron overload. Best Practice & Res Clin Haematol 2005; 18: 277-287. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Lankhorst CE, Wish JB. Anemia in renal disease: Diagnosis and management. Blood Reviews 2010; 24: 30-47. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Davis SL, Littlewood TJ. The investigation and treatment of secondary anaemia. Blood Reviews 2012; 26: 65-71. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Čermák J, Gregora E, Lachmanová J, Brabec V. Sledování zásob železa u nemocných s chronickým selháním ledvin léčených rekombinantním lidským erytropoetinem. Vnitř. Lék. 1994; 40: 174-178.
- Hershko C, Link G, Konijn AM, Cabantchik ZI. Iron chelation therapy. Curr Haematol Rep 2005; 4: 110-116.
- Olivieri NF, Brittenham GM, McLaren CE, et al. Long-term safety and effectiveness of iron-chelation therapy with deferiprone for thalassemia major. N Engl J Med 1998; 339: 417-423. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- List AF, Baer MR, Steensma D, et al. Iron chelation with deferasirox (Exjade(R)) improves iron burden in patients with myelodysplastic syndromes (MDS). Blood 2008; 112: 236. Přejít k původnímu zdroji...
- Gattermann N, Finelli C, Della Porta M et al.: Hematologic responses in myelodysplastic syndromes (MDS) patients treated with deferasirox. An EPIC post-hoc analysis using international working group (IWG) 2006 criteria. Blood 2011; 118: 661. Přejít k původnímu zdroji...
- Sanz G, Nomdedeu B, Sach, et al. Independent impact of iron overload and transfusion dependency on survival and leukemic evolution in patients with myelodysplastic syndrome. Blood 2008; 112: 238. Přejít k původnímu zdroji...
- Gattermann N: Overview of guidelines on iron chelation in patients with myelodysplastic syndrome. Int J Hematol 2008; 88: 24-29. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...