Interní Med. 2014; 16(5): 189-191

Novinky v léčbě idiopatické plicní fibrózy

doc.MUDr.Martina Vašáková, Ph.D.
Pneumologická klinika 1. LF UK, Thomayerova nemocnice Praha

Idiopatická plicní fibróza (IPF) je difuzní primárně fibrotizující plicní proces nejasné etiologie. Hlavními klinickými dia gnostickými znaky

IPF je střední a vyšší věk pacienta, jinak nevysvětlitelná dušnost, paličkovité prsty a poslechový fenomen krepitu. Hlavním vyšetřením

pro diagnostiku je CT hrudníku s vysokou rozlišovací schopností s obrazem obvyklé intersticiální pneumonie (UIP). Bronchoalveolární

laváž má spíše pomocný diferenciálně diagnostický význam. Při nejistotě diagnózu podpoří chirurgická plicní biopsie s histopatologickým

obrazem UIP. Novým kauzálně působícím lékem pro léčbu IPF je pirfenidon.

Klíčová slova: idiopatická plicní fibróza, diagnostika, léčba, biologická léčba, pirfenidon

News in treatment of idiopathic pulmonary fibrosis

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is diffuse primarily fibrosing lung process of unknown etiology. The main clinical signs of IPF are middle

and advanced age of patient, otherwise unexplainable breathelesness, clubbed fingers and crepitus on auscultation. The main investigation

for diagnosis is CT of lungs with high resolution algorythm with finding of usual interstitial pneumonia (UIP). Bronchoalveolar

lavage has rather auxiliary differential diagnostic meaning. In case of uncertainity the diagnosis should be supported by surgical lung

biopsy with histopathologic finding of UIP. The new drug for treatment of IPF with causal action is pirfenidone.

Keywords: idiopathic pulmonary fibrosis, diagnosis, treatment, biologic treatment, pirfenidone

Zveřejněno: 1. listopad 2014  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Vašáková M. Novinky v léčbě idiopatické plicní fibrózy. Interní Med. 2014;16(5):189-191.
Stáhnout citaci

Reference

  1. Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: Idiopathic Pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med; 2011; 183: 788-824. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  2. Strieter RM, Mehrad B. New mechanisms of pulmonary fibrosis. Chest 2009; 136: 1364-1370. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  3. Maher TM Idiopathic pulmonary fibrosis: pathobiology of novel approaches to treatment. Clin Chest Med 2012; 33: 69-83. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  4. Lota HK, Wells AU. The evolving pharmacotherapy of pulmonary fibrosis.Expert Opin Pharmacother. 2013 Jan; 14(1): 79-89. doi: 10.1517/14656566.2013.758250. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  5. Pandit KV, Milosevic J, Kaminski N. MicroRNAs in idiopathic pulmonary fibrosis. Transl Res. 2011 Apr; 157(4): 191-199. doi: 10.1016/j.trsl.2011.01.012. Epub 2011 Feb 4. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  6. Toonkel RL, Hare JM, Matthay MA, Glassberg MK. Mesenchymal Stem cells and idiopathic pulmonary fibrosis: Potential for clinical testing. Am J Respir Crit Care Med 2013 Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  7. Flaherty KR, King TE, Raghu G, et al. Idiopathic interstitial pneumonia. What is the effect of a multidisciplinary approach to diagnosis? Am J Respir Crit Care Med, 2004; 170: 904-910. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  8. Fishbein MC. Diagnosis: to biopsy or not to biopsy: assessing the role of surgical lung biopsy in the diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. Chest 2005; 128: 520S-525S. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  9. Wells AU, Behr J, Costabel U, et al. Triple therapy in idiopathic pulmonary fibrosis: an alarming press release. Eur Repir J 2012; 39: 805-806. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  10. The Idiopathic Pulmonary Fibrosis Clinical Research Network. Prednisone, Azathioprine and N-Acetylcysteine for Pulmonary Fibrosis. N Engl J Med 366; 21: 1968-1977. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  11. NICE technology appraisal guidance 282 (2013). Pirfenidone for treating idiopathic pulmonary fibrosis. Issued: April 2013.
  12. Costabel U, Albera C, Bradford W, et al Analysis of lung function and survival in RECAP: An open-label extension study of pirfenidone (PFD) in patients with idiopathic pulmonary fibrosis Eur Respir J 2012; 40: Suppl. 56, 511s.
  13. Azuma A, Taguchi Y, Ogura et al. Pirfenidone Clinical Study Group in Japan.Exploratory analysis of a phase III trial of pirfenidone identifies a subpopulation of patients with idiopathic pulmonary fibrosis as benefiting from treatment.Respir Res. 2011 Oct 28; 12: 143. doi: 10.1186/1465-9921-12-143. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  14. Swigris JJ, Brown KK, Make BJ, et al. Pulmonary rehabilitation in idiopathic pulmonary fibrosis: A call for continued investigation. Resp Med 2008; 102: 1675-1680. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  15. Richeldi L, Costabel U, Selman M, et al. Efficacy of tyrosine kinase inhibitor in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2011; 365: 1079-1087. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  16. Barry-Hamilton V, Spangler R, Marshall D, et al. Allosteric inhibition of lysyl oxidase-like-2 impedes the development of a pathologic microenvironment. Nature Medicine 2010; 16: 1009-1017. doi: 10.1038/nm.2208. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...




Interní medicína pro praxi

Vážená paní, pane,
upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

Prohlašuji:

  1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
  2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.


Ne

Ano

Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.