Interní Med. 2015; 17(3): 128-132

Léčba idiopatické plicní fibrózy v České republice v roce 2015

doc.MUDr.Martina Vašáková, Ph.D.
Sekce IPP ČPFS
Pneumologická klinika 1. LF UK, Thomayerova nemocnice Praha

Idiopatická plicní fibróza (IPF) je difuzní primárně fibrotizující plicní proces nejasné etiologie. Do roku 2011 byla IPF neléčitelná, tzn. že

žádné léčebné postupy do té doby používané nebyly efektivní na základě medicíny založené na důkazech. Přelom v léčbě nastal po

zavedení pirfenidonu do léčebné praxe IPF. V ČR byl tento lék dostupný již od roku 2011 v tzv. programu na jméno pacienta, pak od roku

2012 po registraci přípravku v zemích EU bylo možné lék pro pacienty s IPF získat na tzv. mimořádný dovoz. Od 1. 7. 2014 je pirfenidon

(ESBRIET, Roche) hrazen z prostředků zdravotního pojištění. Pirfenidonem byla odstartována nová éra pro pacienty s IPF i pro jejich

lékaře. Krom tohoto léku se dostává na trh v rámci EU další antifibrotický lék, a to nintedanib (OFEV, Boehringer-Ingelheim). Je velmi

pravděpodobné, že do léčby IPF v nejbližší době zasáhnou i jiné léky, ovlivňující fibroproliferaci, léčba IPF tedy bude skýtat širokou škálu

fenotypově specifických léčeb včetně kombinované léčby. My všichni, kdo pacienty s IPF léčíme, se na to již velmi těšíme.

Klíčová slova: idiopatická plicní fibróza, léčba, pirfenidon, nintedanib, fenotypově specifická léčba

Treatment of idiopathic pulmonary fibrosis in the Czech republic in 2015

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a diffuse primarily fibrosing lung disease of unknown origin. Until 2011 IPF was considered untreatable,

i.e. the currently used treatment modalities did not show any effectivity from the point of view of evidence-based medicine. The

introduction of pirfenidone counted for the milestone in the treatment of IPF. In the Czech republic this drug was available from autumn

2011 by means of so called named-patient programme and since 2012 after a registration in EU pirfenidone was available in the Czech

republic via extraordinary reimbursement of imported drug. Since 1st July 2014 is pirfenidone (ESBRIET, Roche) regularly reimbursed

by healthcare insurance funds. Pirfenidone started new era for patients with IPF and for their physicians as well. Aside this drug a new

antifibrotic agent, nintedanib, is emerging on EU market (OFEV, Boehringer-Ingelheim). It is highly probably that in a near future more

drugs influencing mechanisms of fibroproliferation will appear and IPF treatment options will offer a wide scale o phenotype- specific

treatment modialities, combined treatment included. All of us who care for IPF patients look for that with a hope.

Keywords: idiopathic pulmonary fibrosis, treatment, pirfenidone, nintedanib, phenotype, specific treatment

Zveřejněno: 1. červen 2015  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Vašáková M. Léčba idiopatické plicní fibrózy v České republice v roce 2015. Interní Med. 2015;17(3):128-132.
Stáhnout citaci

Reference

  1. Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: Idiopathic Pulmonary fibrosis: Evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med; 2011; 183: 788-824. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  2. Wells AU, Behr J, Costabel U, et al. Triple therapy in idiopathic pulmonary fibrosis: an alarming press release. Eur Repir J 2012; 39: 805-806. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  3. Strieter RM, Mehrad B. New mechanisms of pulmonary fibrosis. Chest 2009; 136: 1364-1370. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  4. Loomis-King H, Flaherty KR, Moore BB. Pathogenesis, current treatments and future directions for idiopathic pulmonary fibrosis. Curr Opin Pharmacol 2013; 3: 377-385. Přejít k původnímu zdroji...
  5. Borensztajn K, Crestani B, Kolb M. Idiopathic pulmonary fibrosis: from epithelial injury to biomarkers-insights from the bench side. Respiration 2013; 6: 441-452. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  6. Vasakova M, Striz I, Slavcev A, et al. Th1/Th2 cytokine gene polymorphisms in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Tissue Antigens 2006; 3: 229-232. Přejít k původnímu zdroji...
  7. Maher TM. Idiopathic pulmonary fibrosis: pathobiology of novel approaches to treatment. Clin Chest Med 2012; 33: 69-83. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  8. Lota HK, Wells AU. The evolving pharmacotherapy of pulmonary fibrosis.Expert Opin Pharmacother. 2013; 14(1): 79-89. doi: 10.1517/14656566.2013.758250. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  9. Pandit KV, Milosevic J, Kaminski N. MicroRNAs in idiopathic pulmonary fibrosis. Transl Res. 2011; 157(4): 191-199. doi: 10.1016/j.trsl.2011.01.012. Epub 2011 Feb 4. Přejít k původnímu zdroji...
  10. Toonkel RL, Hare JM, Matthay MA, Glassberg MK. Mesenchymal Stem cells and idiopathic pulmonary fibrosis: Potential for clinical testing. Am J Respir Crit Care Med 2013. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  11. Flaherty KR, King TE, Raghu G, et al. Idiopathic interstitial pneumonia. What is the effect of a multidisciplinary approach to diagnosis? Am J Respir Crit Care Med, 2004; 170: 904-910. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  12. Fishbein MC. Diagnosis: to biopsy or not to biopsy: assessing the role of surgical lung biopsy in the diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. Chest 2005; 128: 520S-525S. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  13. Noble PW, Albera C, Bradford WZ, et al. CAPACITY Study Group. Pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (CAPACITY): two randomised trials.Lancet. 2011; 377(9779): 1760-1769. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  14. King TE Jr, Bradforf WB, Catsro-Bernardini S, et al. ASCEND Study Group. A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2014; 22: 2083-2092. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  15. Richeldi L, Du Bois RM, Raghu G, et al. INPULSIS Trial Investigators. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2014; 22: 2071-2082. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  16. Weill D, Benden C, Corris PA, et al. A consensus document for the selection of lung transplant candidates: 2014 - an update from the Pulmonary Transplantation Council of the International Society for Heart and Lung Transplantation.J Heart Lung Transplant 2015; 34: 1-15. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  17. Vašáková M, a kol. Moderní farmakoterapie v pneumologii. Praha, Maxdorf, 2013: 236-243.
  18. Swigris JJ, Brown KK, Make BJ, et al. Pulmonary rehabilitation in idiopathic pulmonary fibrosis: A call for continued investigation. Resp Med 2008; 102: 1675-1680. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  19. Barry-Hamilton V, Spangler R, Marshall D, et al. Allosteric inhibition of lysyl oxidase-like-2 impedes the development of a pathologic microenvironment. Nature Medicine 2010; 16: 1009-1017, doi: 10.1038/nm.2208. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...




Interní medicína pro praxi

Vážená paní, pane,
upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

Prohlašuji:

  1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
  2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.


Ne

Ano

Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.