Interní Med. 2016; 18(2): 61-65 | DOI: 10.36290/int.2016.015
Idiopatická plicní fibróza - aneb co nového v idiopatických intersticiálních pneumoniích
- Klinika nemocí plicních a tuberkulózy LF Masarykovy univerzity a FN Brno, pracoviště Bohunice
Intersticiální plicní procesy (IPP), také nazývané difuzní parenchymatózní onemocnění plic, jsou široká skupina onemocnění
čítajících okolo 160 nozologických jednotek, které jsou charakterizovány různým stupněm zánětu a různým stupněm plicní
fibrózy nejen na úrovni plicního intersticia. Nové poznatky o těchto nemocech vedly v roce 2013 k vytvoření nové klasifikace
jedné z podskupin intersticiálních plicních procesů nazývané idiopatické intersticiální pneumonie (IIP). IIP se dělí na hlavní,
vzácné a neklasifikovatelné. Idiopatická plicní fibróza (IPF) je nejběžnějším typem IIP se špatnou prognózu, která je způsobena
progresí fibrotické přestavby plicního parenchymu. Širší povědomí o této nemoci spolu s možností nových léčebných modalit
zvyšuje pravděpodobnost časné diagnostiky, ovlivnění průběhu nemoci a zlepšení kvality života.
Klíčová slova: intersticiální plicní procesy, klasifikace, idiopatické intersticiální pneumonie, idiopatická plicní fibróza
Idiopathic pulmonary fibrosis - or what new in idiopathic interstitial pneumonia
Interstitial lung diseases, also called difuse parenchymal lung disorders, are characterized by a variable degree of inflammatory
and fibrotic changes affecting interstitial spaces, air spaces and alveolar walls. New knowledge about these diseases led in 2013
to create a new classification of one of the subgroups of interstitial lung diseases called idiopathic interstitial pneumonias (IIPs).
IIPs are divided into major, rare and unclassifiable. Major IIPs are subdivided into chronic IIPs, smoking-related IIPs and acute/
subacute IIPs. Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), the most common and severe form IIP, with a poor prognosis. IPF is characterised
by progressive respiratory failure resulting from a relentless fibrosis leading to destruction of the lung architecture. Knowledge
of the disease, along with the possibility of new treatment modalities increases the likelihood of early diagnosis, affecting the
course of the disease and improves quality of life.
Keywords: interstitial lung diseases, classification, idiopathic interstitial pneumonia, idiopathic pulmonary fibrosi
Zveřejněno: 1. květen 2016 Zobrazit citaci
Reference
- American Thoracic Society, European Respiratory Society. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. This joint statement of the American Thoracic Society (ATS), and the European Respiratory Society (ERS) was adopted by the ATS board of directors, June 2001 and by the ERS Executive Committee, June 2001. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165(2): 277-304.
Přejít k původnímu zdroji... - Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183(6): 788-824. Přejít k původnímu zdroji...
- Raghu G, et al. An official ATS/ERS/JRS/ALT Clinical Practice guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary fibrosis: Executive Summary. An update of the 2011 Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med 2015; 192(2): 238-248. Přejít k původnímu zdroji...
- Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2013; 188(6): 733-748. Přejít k původnímu zdroji...
- Vašáková M, Šterclová M. Idiopatická plicní fibróza - doporučený postup pro diagnózu, postup a sledování. http://www.pneumologie.cz/guidelines/. Navštíveno dne 30. 11. 2015.
- Doubková M, Skřičková J. Idiopatická plicní fibróza. Vnitr Lek 2005; 51(12): 1375-1384.
Přejít na PubMed... - Vašáková M. Léčba idiopatické plicní fibrózy v České republice v roce 2015. Interní Med. 2015; 17(3): 128-132.
- Noble PW, Albera C, Bradford WZ, Costabel U, Glassberg MK, Kardatzke D, King TE Jr, Lancaster L, Sahn SA, Szwarcberg J, Valeyre D, du Bois RM; CAPACITY Study Group. Pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (CAPACITY): two randomised trials. Lancet. 2011; 377(9779): 1760-1769. Přejít k původnímu zdroji...
- King TE Jr, Bradford WZ, Castro-Bernardini S, Fagan EA, Glaspole I, Glassberg MK, Gorina E, Hopkins PM, Kardatzke D, Lancaster L, Lederer DJ, Nathan SD, Pereira CA, Sahn SA, Sussman R, Swigris JJ, Noble PW; ASCEND Study Group. A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2014; 370(22): 2083-2092. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, Azuma A, Brown KK, Costabel U, Cottin V, Flaherty KR, Hansell DM, Inoue Y, Kim DS, Kolb M, Nicholson AG, Noble PW, Selman M, Taniguchi H, Brun M, Le Maulf F, Girard M, Stowasser S, Schlenker-Herceg R, Disse B, Collard HR; INPULSIS Trial Investigators. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med. 2014; 370(22): 2071-2082. Přejít k původnímu zdroji...