Interní Med. 2017; 19(2): 82-84 | DOI: 10.36290/int.2017.014
Nová substituční léčba emfyzému na podkladě deficitu alfa-1 antitrypsinu
- Pneumologická klinika 1. LF UK, Thomayerova nemocnice, Praha
Deficit alfa-1 antitrypsinu (AAT) je jednou z nejčastějších genetických poruch dospělého věku. Nejčastěji je spojena s časným
vývojem CHOPN, případně jaterním poškozením. Tito pacienti onemocnění v mladším věku a mají díky rychlému poklesu
plicních funkcí velmi špatnou prognózu. Augmentační léčba lidským AAT zpomaluje destrukci plicní tkáně a zlepšuje prognózu
postižených jedinců.
Klíčová slova: CHOPN, emfyzém, alfa-1 antitrypsin, augmentační léčba
Augmentation therapy for emphysema due to alpha-1 antitrypsin deficiency
Alpha-1 antitrypsin (AAT) deficiency is one of the most common hereditary disorder of the adult age. It is mainly associated
with the early developement of COPD and hepatic injury. These patients develop emphysema in younger age and have poorer
prognosis due to accelerated decline of lung functions. The augmentation therapy with human AAT slows down the rate of lung
destruction and improve prognosis of deficient subjects.
Keywords: COPD, emphysema, alpha-1 antitrypsin, augmentation therapy
Zveřejněno: 1. duben 2017 Zobrazit citaci
Reference
- O'Donnell DE, Elbehairy AF, Faisal A, Webb KA, Neder JA, Mahler DA. Exertional dyspnoea in COPD: the clinical utility of cardiopulmonary exercise testing. Eur Respir Rev. 2016; 25(141): 333-347. doi:10.1183/16000617.0054-2016.
Přejít k původnímu zdroji... 
Přejít na PubMed... - Koblizek V, Chlumsky J, Zindr V, et al. Chronic Obstructive Pulmonary Disease: Official diagnosis and treatment guidelines of the Czech Pneumological and Phthisiological Society; a novel phenotypic approach to COPD with patient-oriented care. Biomed Pap. 2013; 157(2): 189-201. doi:10.5507/bp.2013.039. Přejít k původnímu zdroji...
- Stoller JK. American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement. Am J Respir Crit Care Med. 2003; 168(7): 818-900. doi:10.1164/rccm.168.7.818. Přejít k původnímu zdroji...
- Stoller JK, Aboussouan LS. A Review of ?1-Antitrypsin Deficiency. Am J Respir Crit Care Med. 2012; 185(3): 246-259. doi:10.1164/rccm.201108-1428CI. Přejít k původnímu zdroji...
- Kelly E, Greene CM, Carroll TP, McElvaney NG, O'Neill SJ. Alpha-1 antitrypsin deficiency. Respir Med. 2010; 104(6): 763-772. doi:10.1016/j.rmed.2010.01.016. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Vreim CE. Survival and FEV1 decline in individuals with severe deficiency of alpha1-antitrypsin. The Alpha-1-Antitrypsin Deficiency Registry Study Group. Am J Respir Crit Care Med. 1998; 158(1): 49-59. doi:10.1164/ajrccm.158.1.9712017. Přejít k původnímu zdroji...
- Stockley RA, Parr DG, Piitulainen E, Stolk J, Stoel BC, Dirksen A. Therapeutic efficacy of ?-1 antitrypsin augmentation therapy on the loss of lung tissue: an integrated analysis of 2 randomised clinical trials using computed tomography densitometry. Respir Res. 2010; 11(1): 136. doi:10.1186/1465-9921-11-136. Přejít k původnímu zdroji...
- Chapman KR, Burdon JGW, Piitulainen E, et al. Intravenous augmentation treatment and lung density in severe ?1 anti-trypsin deficiency (RAPID): a randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet. 2015; 386(9991): 360-368. doi:10.1016/S0140-6736(15)60860-1. Přejít k původnímu zdroji...
- Chlumský J. CHOPN s prokázanou deficiencí alfa-1 antitrypsinu. In: Kolek V, ed. Doporučené Postupy v Pneumologii. Prague: Maxdorf; 2016: 46-54.
- Stockley RA, Miravitlles M, Vogelmeier C. Augmentation therapy for alpha-1 antitrypsin deficiency: towards a personalised approach. Orphanet J Rare Dis. 2013; 8: 1. doi:10.1186/1750-1172-8-149. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...